膽道閉鎖是一種較為嚴重的先天性疾病，如果不及時治療可能會發展為肝硬化甚至危及生命，但通過早期診斷和合理干預，可明顯改善預后。膽道閉鎖是新生兒中比較罕見的肝膽系統疾病，主要表現為膽汁無法正常排出，導致黃疸持續、肝功能受損等。
1、什么是膽道閉鎖？
膽道閉鎖是一種新生兒常見的先天性膽道畸形，指膽囊、膽管及其分支的發育異常或閉塞，導致膽汁無法從肝臟排入腸道。正常情況下，膽汁是幫助脂肪消化的重要物質。膽汁流通受阻后，會在肝臟積聚，造成肝細胞損傷，引起一系列健康問題。
臨床表現：
持續性黃疸（超過生后2周）：這是膽道閉鎖的典型特征，與生理性黃疸延遲消退不同。
糞便色淡：膽汁排入腸道的減少會導致糞便顏色呈現白陶土樣。
肝臟腫大：患兒可能觸摸到肝臟部位增大變硬。
生長遲緩：由于脂肪和營養吸收障礙，兒童體重增加緩慢。
2、膽道閉鎖的病因
目前具體病因并不完全明確，可涉及以下幾個方面：
遺傳因素：一些病例中可能與基因突變或家族遺傳相關，但大多數患兒沒有明確的遺傳背景。
環境因素：如妊娠早期病毒感染（如巨細胞病毒、風疹病毒）可能會增加風險。
免疫異常：部分學者認為一些患兒肝膽發育的過程中可能存在免疫攻擊。
發育缺陷：在胚胎發育期，膽管形成異常可能是核心原因。
3、膽道閉鎖的治療方式
治療膽道閉鎖通常需要綜合藥物、手術和后續管理：
a.藥物治療
短期管理：口服肝臟保護藥物，如熊去氧膽酸，可以改善肝功能。
抗生素：術后預防感染。
營養支持：維持患兒的營養需求，特別是脂溶性維生素的補充。
b.常見手術方式
葛西手術（肝門腸吻合術）：這是小于3個月患兒的常見手術，通過人工建立膽汁排泄的通道，80%的患兒術后黃疸癥狀可部分緩解。
肝移植：適用于葛西手術失敗的患兒，或已經發展為肝硬化的病例，是徹底治愈的有效方式。
其他輔助手術：如胰膽囊引流術，改善部分癥狀。
c.飲食與護理
高熱量飲食：保證能量吸收，可給予特殊配方奶。
脂溶性維生素的補充：如維生素A、D、E、K。
注意并發癥管理：預防感染，定期追蹤肝功能。
4、不及時治療的后果
膽道閉鎖病情進展迅速，若得不到及時治療，可能導致肝硬化、門靜脈高壓、腹水、脾功能亢進等嚴重并發癥，最終可能發展為肝功能衰竭，對生命造成威脅。
早期發現膽道閉鎖并采取合理的治療干預，能夠顯著提高患兒的生存質量甚至延長生存時間。如果您的孩子出現持續性黃疸或糞便顏色異常，應立即就醫以明確診斷并盡早干預。
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